Patogeneza
Mózg zanurzony jest w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR). Działa on niczym bufor chroniący przed wstrząsami, odżywia i oczyszcza komórki mózgu. Płyn produkowany jest przez grupy naczyń krwionośnych opon mózgowych - sploty naczyniówkowe. Sploty te położone są głęboko wewnątrz struktur mózgu, w tzw. komorach. Komory połączone są ze sobą przez kanały i otwory. PMR przepływa przez te przestrzenie, a także przedostaje się na zewnątrz mózgu, opływając korę mózgową i rdzeń kręgowy. Właśnie głównie w przestrzeniach wokół kory mózgowej, w ziarnistościach pajęczynówki, płyn jest wchłaniany z powrotem do krwiobiegu. PMR jest stale produkowany i wchłaniany, tak iż w ciągu doby powstaje go około pół litra, jednak w każdym momencie jego objętość waha się koło 100ml.
W niektórych sytuacjach może dochodzić do zaburzeń wytwarzania, wchłaniania lub przepływu PMR. W wyniku tego dochodzi do podwyższenia lub obniżenia ciśnienia płynu i związanych z nim bólów głowy. Zbyt niskie ciśnienie PMR jest najczęściej wynikiem nieszczelności bariery otaczającej mózg i rdzeń kręgowy. Pęknięcia mogą pojawić się w bardzo różnych punktach: w stropie jam nosa i zatokach przynosowych, uchu wewnętrznym, wokół nerwów czaszkowych i tych wychodzących z kręgosłupa. Przyczyną są urazy, zabiegi operacyjne oraz nakłucia lędźwiowe, a także wady wrodzone. O samoistnym podciśnieniu śródczaszkowym (SIH) mówimy, gdy miejsce przecieku jest nieznane, ale objawy i wyniki badań wyraźnie go sugerują. Jednym z wytłumaczeń takiego "niewidzialnego" przecieku mogą być nieprawidłowe połączenia pomiędzy naczyniami żylnymi a przestrzenią podpajęczynówkową.
Objawy
W wyniku przecieku ciśnienie PMR spada, co szczególnie często zdarza się w pozycji stojącej. Dlatego pacjenci z tą przypadłością bardzo często skarżą się na bóle po długotrwałym staniu czy siedzeniu albo po wstaniu z łóżka. Ta cecha bólu staje się coraz słabiej zaznaczona wraz z upływem czasu. Co ciekawe bóle po pionizacji związane są raczej z przeciekami na poziomie rdzenia kręgowego, a te w obrębie czaszki zwykle dają objawy przy pochylaniu się. Ze względu na nasilenie objawów w pozycji siedzącej lub stojącej osoby z podciśnieniem śródczaszkowym często nie są w stanie wykonywać codziennych czynności, pracować czy się uczyć.
Oprócz bólu często pojawia się niewyraźnie widzenie, dwojenie obrazu, zawroty głowy, szumy uszne, bóle szyi, pogorszenie kontaktu lub utraty przytomności.
Płynotok może pojawić się w każdym wieku, dotyczy 5 osób na 100 000 i występuje dwukrotnie częściej u kobiet. Należy zauważyć, że SIH dość często współwystępuje z niektórymi chorobami tkanki łącznej, np. zespołem Marfana czy Ehlersa-Danlosa.
Badania dodatkowe
W rezonansie magnetycznym z kontrastem widoczne jest zwykle charakterystyczne uogólnione wzmocnienie sygnału z opon twardych oraz poszerzenie zatok żylnych opony twardej. Niekiedy obecne są też cechy obniżenia się mózgu ze zwiększeniem się przestrzeni nad sklepistościami mózgu, a nawet przemieszczeniem się migdałków móżdżku do otworu owalnego. U 17% chorych obraz rezonansu nie wykazuje nieprawidłowości, szczególnie gdy objawy trwają już długo.
Do niedawna głównym sposobem diagnozowania SIH był pomiar ciśnienia PMR, wykonywany podczas punkcji lędźwiowej (< 6cm H2O). Nowe badania wskazują jednak, że nawet u połowy chorych ciśnienie jest prawidłowe, a nawet podwyższone.
Często konieczne jest wykonanie cysternografii radioizotopowej. Badanie to polega na podaniu znacznika radioaktywnego do PMR i obserwowaniu przemieszczania się go w czasie. U osób z płynotokiem występuje znaczne opóźnienie w gromadzeniu się izotopu nad sklepistościami mózgu. Gdy potwierdzone zostaje SIH, poszukiwane jest źródło przecieku w badaniach takich jak mielografia w tomografii komuterowej czy rezonansie magnetycznym. W szczególnych przypadkach wykonywane są badania dynamiczne rezonansu magnetycznego oceniające przepływ PMR w czasie rzeczywistym.
Możliwe jest także monitorowanie ciśnienia PMR przez cewnik umieszczony chirurgicznie w komorze mózgu, a w niektórych sytuacjach podtwardówkowo lub zewnątrzoponowo.
W miejscu przecieku możliwe jest odnalezienie beta-2-transferyny - białka obecnego niemal wyłącznie w PMR. Czasem poszukiwanie miejsca płynotoku wymaga badania endoskopowego jam nosa. W niektórych sytuacjach do PMR podaje się barwnik fluoresceinowy, aby PMR stał się widoczny gołym okiem.
Leczenie
W początkowej fazie leczenia stosowana jest obfite nawadnianie, leki przeciwbólowe, kofeina (także dożylna). Najlepsze efekty daje wykonanie tzw. łaty nadtwardówkowej z krwi pacjenta, jednak ta metoda pomaga tylko u części chorych. Po odnalezieniu miejsca przecieku stosowane są także metody operacyjne. Istnieją pojedyncze opisy dobrych wyników po podaniu amitryptyliny, gabapentyny czy toksyny botulinowej.
Więcej
Wykorzystano wykład dr Farnaz Amoozegar podczas Międzynarodowego Kongresu Bólów Głowy w Vancouver (wrzesień 2017).